Diversas enfermedades hereditarias tienen manifestaciones en el oído interno. Es por eso que para estudiar los daños en la coclea, se realizan las otoemisiones acústicas a los recién nacidos. Es obligatorio por ley en Argentina, realizar este estudio a todos los recién nacidos vivos en la maternidad, antes de que el niño se retire del Hospital. Los estudios son indoloros, se realizan estimulando el oído con un sonido suave, con un equipo que tiene la capacidad de capturar la respuesta sonora que el oído produce ante dicho estimulo.

El estudio puede ser negativo porque el oído medio del bebe, este ocupado, por ejemplo por mucosidad, en este caso debe repetirse varias veces, y con equipos de mayor envergadura también, La idea es diagnosticar las sorderas totales antes de los 6 meses de vida para poder equipar al niño con audífonos, hasta que se coloque un implante coclear, y asi aprovechar los restos auditivos que los niños suelen tener para desarrollar una corteza cerebral auditiva normal.

Otras hipoacusias hereditarias se manifiestan en la niñez o la adultez temprana. Hasta la actualidad se tratan con equipamiento auditivo especifico.