Es una enfermedad en que ocurre una calcificación patológica de la ventana oval (y puede ser de toda la coclea). Existe una alteración en la formación de hueso en la coclea y a nivel de la ventana oval, se forma y se deshace hueso, en forma irregular y desorganizada. En este caso el estribo (huesecillo del oído medio que se apoya sobre la ventana oval para transmitir la onda sonora al oído interno) queda apoyado sobre una superficie calcificada rigida, en vez de apoyarse sobre una membrana elástica, asi no se transmite bien la onda sonora y ocurre hipoacusia, sordera, asociada. Esta perdida auditiva puede ser recuperada realizando una cirugía que saltee el obstáculo oseo de la membrana calcificada.

Suelen tener acufenos asociados y, cuando el hueso nuevo recién formado, ejerce presión en el oído interno, provocan hidropesías secundarias (ver enfermedad de Meniere).