Ocurre cuando súbitamente se pierde la capacidad auditiva de un oído. Puede perderse toda la audición o parte de la capacidad auditiva, es por un daño en el nervio auditivo. Puede o no presentar también y al mismo tiempo un daño en el receptor vestibular, con vértigo intenso asociado. Si es tratada tempranamente, o a veces espontáneamente, puede recuperarse parcial o totalmente. Son factores que indican un peor pronostico, la perdida total de audición en el episodio inicial, la presencia de vértigo asociado, edad mayor.

El diagnóstico se realiza con estudios audiológicos y por imágenes para descartar la presencia de un neurinoma del acústico asociado. El tratamiento es con corticoides orales y/o a través del timpano (por inyección transtimpanica), hay grupos que también indican vasodilatadores y polivitamínicos. Esta demostrado que es mejor realizar un tratamiento que no realizarlo y liberar la enfermedad a su propia evolución.

En caso de no recuperarse la perdida auditiva, las personas suelen tener la sordera asociada a acufenos secuelares. Se usan tratamientos medicamentosos, audífonos implantables y, en algunos casos, se colocan implantes cocleares unilaterales.